Это заболевание сетчатки относится к числу врожденных и проявляется обычно в детском или подростковом возрасте. Дистрофию Беста у ребенка вызывает генная мутация, поэтому болезнь может наследоваться от родителей на протяжении нескольких поколений.
Болезнь поражает центральную область сетчатки - ее называют макула или желтое пятно (второе название дано из-за ее характерного цвета). Именно здесь располагаются фоторецепторы - светочувствительные нейроны, которые дают человеку возможность хорошо видеть и различать предметы в разных условиях. Среди них есть колбочки, их «зона ответственности» - помогать различать мелкие детали и цвета. Именно эти фоторецепторы преобладают в макуле и становятся объектом поражения.
При дистрофии Беста у ребенка на сетчатке образуются мелкие очаги, напоминающие желток - округлой или овальной формы и желто-красного цвета. Эти очаги с развитием болезни превращаются в кисты, которые впоследствии разрываются. В заключительной стадии болезни в макуле образуется атрофический очаг или рубец.
Подобная макулярная дегенерация может привести к серьезным осложнениям, даже к полной потере зрения.
В частности, она может стать причиной:
Обычно на начальных стадиях болезнь себя никак не проявляет и может быть обнаружена только случайно, при обследовании глазного дна. Первые признаки заболевания обычно появляются на этапе формирования кист, обычно это:
Окончательный диагноз может быть поставлен только врачом-офтальмологом. Поскольку это наследственное заболевание, врач подробно расспросит о семейных болезнях. Также офтальмолог проведет целый ряд диагностических исследований, включая:
После диагностики детский офтальмолог назначит терапию и индивидуальный график осмотров.