Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия – редкое заболевание, при котором наступает медленный паралич глазодвигательных мышц, а также мышцы, которая поднимает верхнее веко. Сначала возникает двухсторонний прогрессирующий птоз, через какое-то время (месяцы, а возможно, и годы) к нему присоединяется парез глазодвигательных мышц.
По поводу природы этой болезни учеными долго велись дискуссии, но сейчас точно установлено, что она наследственная. Причина – мутационные процессы в митохондриальной ДНК. Часто это заболевание сочетается со слабостью скелетной мускулатуры.
Обычно возникает в молодом (подростковом) возрасте — до 20 лет. Первое проявление – птоз, обычно он бывает сразу на обоих глазах и симметрично. Также глазные яблоки становятся менее подвижными — сложнее направлять взгляд вверх, вниз и в стороны. Позже глазные яблоки становятся полностью неподвижными, верхнее веко опускается. (это и называется офтальмоплегия).
По мере того, как развивается птоз, пациенты начинают использовать лобную мышцу (морщить лоб), чтобы было легче поднять верхнее глазное веко, меняют положение головы – при попытке посмотреть вверх, человек запрокидывает голову.
Диагноз ставится детским офтальмологом после внимательного осмотра, после проведения дифференциального диагноза с похожими болезнями глаз (болезнь Грейвса, миастения, глиомы).
В диагностике также может помочь метод исследования МРТ.
Для уточнения используется биопсия мышц. Доказательство диагноза - скопление расширенных митохондрий, темно-красный цвет мышечных волокон (их еще называют рваными волокнами).
На сегодня эффективного метода лечения прогрессирующий офтальмоплегии, к сожалению, нет.
Но пациенту необходимо наблюдение офтальмолога, чтобы принимать меры по облегчению состояния:
Консультация узкого специалиста категории "профи" в клинике | 6 000 руб. |
Консультация узкого специалиста первой категории в клинике | 7 000 руб. |
Консультация узкого специалиста высшей категории в клинике | 8 000 руб. |