Болезнь Гиршпрунга

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга (или аганглиоз) – это врожденное отсутствие кишечных ганглиев (нервных узлов) в прямой, сигмовидной и толстой кишке. Ганглии отвечают за перистальтику, то есть за движение кишечника, благодаря которому его содержимое продвигается вниз, к анальному каналу. Аганглиоз приводит к хроническому запору.

Формы заболевания

Болезнь проявляется в разных формах:

• ректальная – поражение прямой кишки

• ректосигмоидальная – с поражением сигмовидной кишки

• сегментарная – с одним пораженном сегментом или двумя сегментами, разделенными здоровым участком

• субтотальная – с поражением толстой кишки

• тотальная – с поражением всей толстой кишки и части тонкой

Почему возникает болезнь Гиршпрунга?

Причины возникновения заболевания до конца не ясны. Существуют две теории ее появления, обе касаются внутриутробного развития плода:

1. Нарушение миграции (то есть передвижения) клеток, которые потом становятся ганглиями
2. Ганглии гибнут из-за недостатка кровообращения

Как понять, что у ребенка болезнь Гиршпрунга?

• Позднее отхождение первородного кала (мекония), который в норме должен отойти в первые 24-48 часов жизни младенца;

• Вздутие живота и рвота зеленого цвета у новорожденного;

• Запор с рождения: дефекация только с клизмой, слабительные неэффективны;

• Увеличенный живот, плохое отхождение газов, отсутствие каломазания при запоре.

Как болезнь Гиршпрунга диагностируют у детей?

• Ирригография – рентгеновское исследование с контрастным веществом

• Биопсия – забор фрагмента кишки и исследование его под микроскопом

• Аноректальная манометрия – измерение давления в прямой кишке и анальном канале

При диагностике заболеваний кишечника у детей мы опираемся на передовые мировые рекомендации и никогда не назначаем лишних обследований.

Что будет, если не лечить болезнь Гиршпрунга?

Самое опасное осложнение болезни – Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит – воспаление кишечника. Его симптомы:

• высокая температура

• вялость

• жидкий, зеленый, зловонный стул

Энтероколит: группы риска

• мальчики (болеют в 4 раза чаще девочек)

• дети с синдромом Дауна

• дети, которые уже болели энтероколитом

Существует ли консервативное лечение?

Вылечить заболевание можно только оперативным путем. Но перед операцией доктор может дать рекомендации, как облегчить состояние ребенка при болезни Гиршпрунга: назначить слабящую диету, клизмы, симптоматическую терапия.

Какая операция нужна при болезни Гиршпрунга?

Общий принцип всех операций – удаление участка кишки без ганглиев. Иногда для облегчения работы кишечника нужно временное наложение колостомы – вывод отверстия прямой кишки через брюшную стенку.

Как проходит реабилитация и послеоперационный период?

Заживление внутренних швов занимает 6-7 дней. На 10-й день уже можно провести пальцевое ректальное исследование.

Возможные послеоперационные осложнения:

• энтероколит
• запор
• недержание кала

Для всех осложнений есть эффективные методы лечения. Колопроктологи клиники Фэнтези помогут вашему ребенку в послеоперационном периоде, чтобы восстановление прошло быстрее.