Дистрофия Беста у ребенка

Что такое дистрофия Беста?

Это заболевание сетчатки относится к числу врожденных и проявляется обычно в детском или подростковом возрасте. Дистрофию Беста у ребенка вызывает генная мутация, поэтому болезнь может наследоваться от родителей на протяжении нескольких поколений.

Болезнь поражает центральную область сетчатки - ее называют макула или желтое пятно (второе название дано из-за ее характерного цвета). Именно здесь располагаются фоторецепторы - светочувствительные нейроны, которые дают человеку возможность хорошо видеть и различать предметы в разных условиях. Среди них есть колбочки, их «зона ответственности» - помогать различать мелкие детали и цвета. Именно эти фоторецепторы преобладают в макуле и становятся объектом поражения.

При дистрофии Беста у ребенка на сетчатке образуются мелкие очаги, напоминающие желток - округлой или овальной формы и желто-красного цвета. Эти очаги с развитием болезни превращаются в кисты, которые впоследствии разрываются. В заключительной стадии болезни в макуле образуется атрофический очаг или рубец.

К чему может привести дистрофия Беста у ребенка?

Подобная макулярная дегенерация может привести к серьезным осложнениям, даже к полной потере зрения.

В частности, она может стать причиной:

• субретинальной неоваскулярной мембраны (СНМ) - новообразование сосудов в области глазного дна, что приводит к снижению глазной функции.
• кровоизлияний в глазу;
• разрывов или отслойки сетчатки.

Как родителям распознать симптомы?

Обычно на начальных стадиях болезнь себя никак не проявляет и может быть обнаружена только случайно, при обследовании глазного дна. Первые признаки заболевания обычно появляются на этапе формирования кист, обычно это:

• затуманивание зрения;
• снижение его остроты, в том числе возникновение трудностей с различением мелких деталей, например, букв;
• искажение зрительного восприятия (метаморфопсия), больной видит предметы в искаженном виде, неправильно воспринимая их форму, размер или цвета.

Диагностика дистрофии Беста у ребенка

Окончательный диагноз может быть поставлен только врачом-офтальмологом. Поскольку это наследственное заболевание, врач подробно расспросит о семейных болезнях. Также офтальмолог проведет целый ряд диагностических исследований, включая:

• офтальмоскопию (обследование глазного дна);
• флуоресцентную ангиографию (ФАГ). Врач вводит краситель флуоресцеина и затем наблюдает, как он проходит по сосудам. Гиперфлюоресценция здесь свидетельствует об атрофии тканей, ее отсутствие - о наличии кисты.
• электроретинографию (ЭРГ). Доктор воздействует пучками света на сетчатку и смотрит, как реагируют фоторецепторы. Стоит отметить, что в начальных стадиях дистрофии Беста у ребенка показания ЭРГ обычно соответствуют норме, и нарушения отмечаются на поздних стадиях болезни (при формировании кист и рубца).
• электроокулографию (ЭОГ), или анализ электрической активности глаза. Для измерения электропотенциала тканей к веку пациента прикрепляют электроды, которые регистрируют разницу потенциалов при движении глазного яблока.

После диагностики детский офтальмолог назначит терапию и индивидуальный график осмотров.