Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга (или аганглиоз) – это врожденное отсутствие кишечных ганглиев (нервных узлов) в прямой, сигмовидной и толстой кишке. Ганглии отвечают за перистальтику, то есть за движение кишечника, благодаря которому его содержимое продвигается вниз, к анальному каналу. Аганглиоз приводит к хроническому запору.

Формы заболевания

Болезнь проявляется в разных формах:

  • ректальная – поражение прямой кишки

  • ректосигмоидальная – с поражением сигмовидной кишки

  • сегментарная – с одним пораженном сегментом или двумя сегментами, разделенными здоровым участком

  • субтотальная – с поражением толстой кишки

  • тотальная – с поражением всей толстой кишки и части тонкой

Почему возникает болезнь Гиршпрунга?

Причины возникновения заболевания до конца не ясны. Существуют две теории ее появления, обе касаются внутриутробного развития плода:

  1. Нарушение миграции (то есть передвижения) клеток, которые потом становятся ганглиями
  2. Ганглии гибнут из-за недостатка кровообращения

Как понять, что у ребенка болезнь Гиршпрунга?

  • Позднее отхождение первородного кала (мекония), который в норме должен отойти в первые 24-48 часов жизни младенца;

  • Вздутие живота и рвота зеленого цвета у новорожденного;

  • Запор с рождения: дефекация только с клизмой, слабительные неэффективны;

  • Увеличенный живот, плохое отхождение газов, отсутствие каломазания при запоре.

Как болезнь Гиршпрунга диагностируют у детей?

  • Ирригография – рентгеновское исследование с контрастным веществом

  • Биопсия – забор фрагмента кишки и исследование его под микроскопом

  • Аноректальная манометрия – измерение давления в прямой кишке и анальном канале

При диагностике заболеваний кишечника у детей мы опираемся на передовые мировые рекомендации и никогда не назначаем лишних обследований.

Что будет, если не лечить болезнь Гиршпрунга?

Самое опасное осложнение болезни – Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит – воспаление кишечника. Его симптомы:

  • высокая температура

  • вялость

  • жидкий, зеленый, зловонный стул

Энтероколит: группы риска

  • мальчики (болеют в 4 раза чаще девочек)

  • дети с синдромом Дауна

  • дети, которые уже болели энтероколитом

Существует ли консервативное лечение?

Вылечить заболевание можно только оперативным путем. Но перед операцией доктор может дать рекомендации, как облегчить состояние ребенка при болезни Гиршпрунга: назначить слабящую диету, клизмы, симптоматическую терапия.

Какая операция нужна при болезни Гиршпрунга?

Общий принцип всех операций – удаление участка кишки без ганглиев. Иногда для облегчения работы кишечника нужно временное наложение колостомы – вывод отверстия прямой кишки через брюшную стенку.

Как проходит реабилитация и послеоперационный период?

Заживление внутренних швов занимает 6-7 дней. На 10-й день уже можно провести пальцевое ректальное исследование.

Возможные послеоперационные осложнения:

  • энтероколит
  • запор
  • недержание кала

Для всех осложнений есть эффективные методы лечения. Колопроктологи клиники Фэнтези помогут вашему ребенку в послеоперационном периоде, чтобы восстановление прошло быстрее.

Стоимость

Консультация узкого специалиста категории "профи" в клинике от 4500 руб.
Консультация узкого специалиста первой категории в клинике от 6000 руб.
Консультация узкого специалиста высшей категории в клинике от 7000 руб.
Ирригография/рентген толстой кишки с водорастворимым контрастом (без учета контраста)
Итого к оплате: 0
Специалисты клиники Фэнтези

Пименова Евгения Сергеевна – опыт более 15 лет. Колопроктологические заболевания у детей, болезнь Гиршпрунга, анальные трещины, парапроктиты, геморрой, полипы прямой кишки, объемные образования в области ануса, недержание кала. Хирургические заболевания у детей: паховая, пупочная грыжа, водянка оболочек яичка, крипторхизм, доброкачественные объемные образования, патология крайней плоти у мальчиков, синехии половых губ у девочек.

Чундокова Мадина Арсеновна – детский хирург, гинеколог, проктолог. Доктор медицинских наук. Стаж работы: 28 лет. Специалист в области: детской хирургии (удаление бородавок, лечение вросшего ногтя, вскрытие панарициев и гнойников). Специалист в эндоскопической хирургии. Соавтор национального руководства "Детская хирургия", атласа "Гнойно-воспалительные заболевания мягких тканей и костей у детей".

Пименова Евгения Сергеевна
Хирург, колопроктолог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Чундокова Мадина Арсеновна
Хирург, проктолог, гинеколог, доктор медицинских наук, врач высшей категории
 (1)
 (2)
 (3)
 (4)
 (5)
 (6)
 (7)
 (8)
 (9)
Почему мы?
Первая детская клиника доказательной медицины в Москве
Никаких лишних обследований и лекарств! Назначим только то, что доказало эффективность и поможет вашему ребенку.
Лечение по мировым стандартам
Мы лечим детей так же качественно, как в лучших медицинских центрах мира.
В Фэнтези лучшая команда докторов!
Педиатры и узкие специалисты Фэнтези - доктора с большим опытом, члены профессиональных обществ. Врачи постоянно повышают квалификацию, проходят стажировки за рубежом.
Предельная безопасность лечения
Мы сделали детскую медицину безопасной! Весь наш персонал работает по самым строгим международным стандартам JCI
У нас весело, как в гостях у лучших друзей
Игровая комната, веселый аниматор, подарки после приема. Мы стараемся подружиться с ребенком и делаем все, чтобы маленькому пациенту было у нас комфортно.
Вы можете записаться на прием, позвонив по телефону или заполнив форму на сайте
Этот сайт собирает метаданные пользователя (cookie, данные об IP-адресах и местоположении). Это необходимо для функционирования сайта. Продолжая пользоваться сайтом, вы даете согласие на использование ваших cookie-файлов.